یادش بخیر ، رزیدنت سال چهارم بودم ،ساعت حدود ۵ بعداظهر بود ، یکی از اساتید قلب از مطب بیماری را با یک سوفل در ناحیه اپی گاستریک با تشحیص شنت وریدی شریانی برای بستری در بخش معرفی کرد . در این گونه مواقع وقتی بیماری توسط یک استاد با یک تشخیص معرفی میشود کسی میلی به تغییر تشخیص ندارد .
یکی از اصول مهم پزشکی میگوید همیشه فکر کن بیماری که با یک تشخیص بشما مراجعه کرد میتواند تشخیص دیگری داشته باشد ،از بیمار شرح حال دقیق تهیه کن ، معاینه دقیق انجام بده بعد قضاوت کن . کارآموز ،کارورز و دستیار عزیز ، من از این اصل سود زیادی بردم.
ودر آنروز از بیمار تاریحچه دقیق و معاینه دقیق بعمل آورده شد و در نهایت تشخیص سیرور مطرح شد و صدای غیر طبیعی در ناحیه اپی کاستریک Venous Hum بود.
واژهCruveilhier Baumgarten syndrome بهر علتی از Portal hypertension اطلاق میشود که در آن Venous murmur یا Venous hum در قسمت فوقانی شکم شنیده شود و البته نادر است.
در عوض Cruveilher Baumgarten Disease به باز بودن مادرزادی ورید نافی ، Venous hum بر روی ورید بدون علائم بیماری کبدی و یا انومالی در ورید پورت یا ورید های کبدی اطلاق میکنند . ولی در همین بیماران گاهی کبد اتروفیک بدون سیروز، طحال بزرگ و واریس مری دیده میشود ولی Portal hypertension ندارند .
برای بزرگنمائی روی تصویر کلیک کنید
در مواردی مشخصات این سندروم عبارتند از وریدهای برجسته در اطراف ناف ،Venous hum و یک Thrill در محل وریدهای اطراف ناق ، اسپلنومگالی با یا بدون هپاتومگالی ،ائوزینوفیلی ،انمی و لکوپنی مقاوم .
لازمه تشخیص در درجه اول اشنائی پزشک باین سندروم است و در درجه دوم نیاز به یک معاینه دقیق وبخصوص سمع دقیق شکم برای هر بیماری که با Portal hypertension مراجعه میکند ویا علائم سیروزدارد.
برای بزرگنمائی روی تصویر کلیک کنید
Venous hum از نظر نوع صدا مترادف با Murmur در شریان ها است. گاهی هم Venous murmur خوانده میشود این صدا بعلت افزایش جریان خون در واریس های اطراف لیگامان فالسیفاروم که قابل شنیدن از ناف تا زائده گزیقوئید است، بخصوص در زمان دم که کم شدن فشار داخل قفسه سینه همزمان میشود با هجوم بیشتر خون وریدی کلاترال های روی شکم به وریدهای داخل قفسه سینه .
برای بزرگنمائی روی تصویر کلیک کنید
نمای عروقی اطراف ناف بیانگر Caput medusa کلاسیک در Portal hypertension است .در این بیماران کبد کوچک و بدست نمیخورد در عوض طحال بزرگ است ، قطر ورید پورت در این بیماران در حدود ۲۴ میلیمتر و قطر ورید طحالی ۲۱ میلیمتر .و قطر ورید های اطراف ناف حدود ۱۲ میلی متر .
گاهی این صدا در بچه ها بطور طبیعی در بالای کلاویکول شنیده میشود (فیزیولوژیک) و در مواردی هم Venous hum در شرایط . hyperkinetic circulatory states مانند کم خونی شدید و تیروتوکسیکوز هم شنیده میشود .
مشخصات Venous hum :
- صدا ملایم و Low pitched
- معمولا مداوم با برجسته شدن ابتدای دیاستول
- در حالت نشسته و یا اایستاده بهتر شنیده میشود
- وقتی قسمت Bell گوشی را فشار دهیم دیگر شنیده نمیشود .
- با فعالیت تشدید میشود
- امکان دارد با تریل باشد و تریل با مختصر فشار از بین میرود
برای بزرگنمائی روی تصویر کلیک کنید
در شرایط زیر ما Venous hum را جستجو میکنیم : وقتی روی شکم وریدهای متسع دیده شود ، و یا در بیماران با Portal hypertension و سیروز .
این صدا باید با Arterial murmur هپاتیت الکلی ، یا Arterial murmur هپاتوما و یا با Murmur مداوم کوارکتاسیون آورت افتراق داد . وجود این سندروم احتمال انسفالوپاتی را در بیمار سیروتیک بیشتر میکند و بدلیل کلاترالهای زیاد در شکم و اطراف ناف جراحی ها ی شکم را هم با مشکل مواجهه میکند در هر حال مانند بیماران سیروتیک دیگر این بیماران را باید Manage کرد .
